بیماری ویلسون Wilson’s Disease

ویلسون یک بیماری ارثی مربوط به اختلال متابولیسم مس است که در آن دفع صفراوی مس از کبد مختل می شود. شیوع بیماری ویلسون یک در سی هزار می باشد. پیدایش علایم پیش از ۶ سالگی نادر است و نشانه ها معمولا در ۱۰ تا ۲۰ سالگی نمایان می شوند. این بیماری در صورت عدم درمان پیشرفت کرده و به زمین گیر شدن و مرگ و زودرس بیمار منجر خواهد شد. شروع بیماری در اوایل جوانی است و نمودهای آن بشکل عصبی، گوارشی و یا مخلوطی از هر دو می باشد. آثار بیماری در دختران زودتر ظاهر می گردد. در برخی از بیماران ابتدا نشانه های نارسایی عقلی بروز می کند بطوری که ظن بیماری روانی اولیه را برمی انگیزاند. در موارد شدید و همچنین آنهایی که دیر تشخیص داده می شوند،‌ نشانه هایی بصورت ناتوانی در سخن گفتن،‌ چهره ای ثابت و بی تفاوت، نگاه ثابت، جاری شدن آب دهان، اختلال در بلع و عدم تعادل در وضعیت روانی بصورت خنده و گریه های نابجا و غیرقابل کنترل بروز می کند.

منبع: بیماریهای مغز و اعصاب و عضلات به تالیف دکتر اکبر سلطان زاده، انتشارات نوردانش ۱۳۸۰